心脏中心
完全性大动脉转位
发布日期:06-02   浏览次数:

完全(TGA) 

所谓大动脉即心脏发出的主动脉和肺动脉,转位即主动脉和肺动脉在胚胎发育过程中发生了位置互换,致使主动脉由右心室发出、而肺动脉则由左心室发出。其结果是本来串联的体肺循环变成了毫不相关的并联循环。胎儿出生后依赖动脉导管、卵圆孔或的交通交换氧合血和非氧合血存活。TGA 分简单型和复杂型,简单型即不合并等其他畸形的TGA,顾名思义复杂型就是合并或/和左心室流出道狭窄的TGA 。简单型TGA应在15天内(最迟不超过28天)手进行大动脉调转,手术成功率98%左右,远期生存质量良好。伴有 的TGA可选择在3个月内手术,其成功率略低于简单型TGA,远期生存质量良好。伴有和左心室流出道狭窄的TGA最好在6个月以后手术治疗,但是如果动脉导管关闭过早或动脉导管太小,患儿缺氧紫绀重,可选择分期手术。其手术成功率98%左右,远期生存质量稍逊于简单型TGA。值得注意的是此病胎儿出生后即有较严重的缺氧紫绀,吸氧治疗只能加重缺氧导致死亡。因此此病患儿严禁吸氧,静脉注射前列腺素E1(商品名有“凯时”和“保达新”)保持动脉导管开放,增加肺血流量可以减轻缺氧,保障其存活至接受手术治疗。

保健措施:1.胎儿期无需特殊治疗保健;

                   2.可正常待产,无需特殊生产措施;

 3.出生后及时进行心脏超声、胸部X摄片(正位)及心电图检查明确诊断;

 4.密切观察患儿是否出现气促、发绀等症状。

 5.严禁吸氧;

 6. 前列腺素E1(商品名有“凯时”和“保达新”)保持动脉导管开放,增加肺血流。

治疗时机:简单型TGA应在15天内(最迟不超过28天)手术;

                   伴有的TGA可选择在3个月内手术;

                   伴有和左心室流出道狭窄的TGA最好在6个月以后手术。

成功率:国内外报告其择期手术成功率接近99%,但急诊手术除外。

远期预后:手术治疗后可恢复正常生活、学习和工作。


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