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Ebstein畸形
发布日期:06-02   浏览次数:

什么是Ebstein畸形?

Ebstein畸形又称三尖瓣下移畸形,是一种复杂的,三尖瓣和右心室均有畸形。其定义为三尖瓣及其瓣下结构,形态异常,隔瓣和后瓣起源处均有不同程度下移至右心室,同时存在右心室发育畸形。其发病率在中占0.5~1%,三尖瓣下移病例预后也有较大差异,临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡,而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡,约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭、、缺氧或肺部。成年病人则常死于反复栓寒、脑血管意外和脑脓肿,大多数病人在20岁前死亡,平均死亡年龄为20岁。

Ebstein畸形的表现是什么?

其表现与三尖瓣关闭不全程度,有无房间隔缺损以及右心室功能障碍等密切相关,少数病人在出生后1周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭

Ebstein畸形的诊断方法是什么?

结合患者表现辅助心脏彩超、胸片、心电图基本确诊

Ebstein畸形手术时机是什么?

三尖瓣下移畸形的自然病程变化较大,因此应该因人而异,如果心功能尚可,症状轻微也可以观察随访暂不手术,但多数都需要手术;一旦出现心功能衰竭,则往往病情急转直下,因此,如果临床症状明显(乏力、心悸、气促、紫绀加重等),或心脏彩超等提示心功能进一步下降,应该积极手术,最好在心功能I、II级时手术,III、IV级时手术风险大大增加

Ebstein畸形预后怎么样?

如能及时手术治疗,可正常工作、生活、学习

家长如果还有其他方面的问题可以选择 与我院心脏中心联系,我们随时为你解答

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