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永存动脉干
发布日期:06-11   浏览次数:

什么是永存动脉干?

永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血,动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上,解剖上仅见总干,未见闭锁的主肺动脉的遗迹,体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉干动脉干。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形,其发病率约为0.5%左右。该病自然预后较差,约 50 %的患儿死于出生后 1 个月内,30%可存活至3个月,仅25%能存活到1岁以上,随着肺血管病变加重,在30岁以前死于艾森曼格综合征。婴幼儿时期的死亡原因多为充血性心力衰竭,主要是由于严重的动脉干瓣膜关闭不全合并大量的左向右分流所致。存活时间较长的患者有时可死于细菌性心内膜炎或脑脓肿。但多数最终死于进行性加重的肺血管病变。当肺血管病变在出生后1年内有所进展时,则病人有机会存活至十几岁以上。如没有严重的肺血管疾病,且有大量左向右分流者,极少能存活至幼儿期。

永存动脉干表现是什么?

婴儿出生后数周后可出现心力衰竭和肺部症状。肺血流量增多者常呈现呼吸困难、心力衰竭和心动过速。肺血流量减少则出现紫绀,同时伴红细胞增多和杵状指(趾),该病患者一般情况较差,生长发育缓慢甚至体重不增,心率增快,心脏扩大,肝脏肿大,在肺动脉瓣区闻及单一的第2心音,胸骨左缘第3、4肋间有响亮、粗糙的收缩期杂音和震颤。伴有瓣膜关闭不全者侧心尖区有舒张早期或中期杂音,动脉干瓣膜关闭不全常可触及水冲脉

永存动脉干的诊断方法是什么?

结合患者表现,心脏彩超必要时心脏CT或心血管造影基本可明确诊断

永存动脉干治疗时机是什么?

由于该病较差的自然预后,故一经发现就需手术治疗,目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术,以防止发生变

永存动脉干术后预后怎么样?

如该病能在早期及时发现并治疗,术后基本可正常工作、生活、学习

家长如果还有其他方面的问题可以选择 与我院心脏中心联系,我们随时为你解答


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